Туберозный склероз (ТС) является генетически детерминированным орфанным заболеванием, имеет прогрессирующее течение и приводит к необратимым морфологическим изменениям в различных органах и системах за счет формирования множественных доброкачественных опухолей (гамартом). Несмотря на то что гамартомы имеют доброкачественную природу, постепенно увеличиваясь в размерах, они нарушают функции органов, что приводит к развитию жизнеугрожающих состояний, инвалидизации и сокращению жизни. Для новорожденных и детей грудного возраста наиболее характерны поражения головного мозга и сердца.

Частота туберозного склероза среди новорожденных варьирует от 1:6000 до 1:10000, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Полисистемный характер нарушений предполагает разнообразную клиническую картину ТС, которая значительно варьирует в зависимости от возраста к началу дебюта, тяжести, темпов прогрессирования. В настоящее время в клинике ТС выделяют основные (большие, первичные) и дополнительные (малые, вторичные) признаки. К основным признакам относят судорожные пароксизмы, поражение кожных покровов, нарушение интеллекта, наличие опухолевидных образований в различных органах.

В данной статье представлен клинический случай туберозного склероза у новорожденного, данные его анамнеза, диагностики, клиники и исхода. Приведенный клинический случай туберозного склероза позволяет акцентировать внимание врачей ультразвуковой диагностики, педиатров, неонатологов, реаниматологов отделений анестезиологии и реанимации новорожденных на особенностях диагностики, клиники, и лечения данной патологии.

Внебольничная пневмония – широко распространенная патология органов дыхания. Наибольшую проблему для врачей представляют пациенты с тяжелой внебольничной пневмонией. Несмотря на доступные методы диагностики и лечения, в том числе современные антибактериальные препараты, летальность у данной категории больных остается высокой, а лечение является сложным и дорогостоящим.

Целью анализа данного клинического случая явилось изучение факторов риска, особенностей клинических проявлений, дифференциальной диагностики и терапии у пациентов с тяжелой внебольничной пневмонией, протекающей с деструкцией легочной ткани.

В клиническом примере у пациента на фоне таких факторов риска, как длительный стаж курения с индексом курильщика 60 пачка/лет с формированием хронической обструктивной болезни легких; злоупотребление алкоголем; токсико-алиментарное поражение печени; факты аспирации на фоне рвоты; длительное пребывание в горизонтальном положении вследствие вторичной токсико-метаболической полинейропатии с выраженными двигательными нарушениями. У больного из-за прекращения антибактериальной терапии развилась внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония тяжелой степени тяжести с полостями деструкции обеих легких, вызванная полирезистентной грамотрицательной микрофлорой, осложнившаяся развитием дыхательной недостаточности 2 степени, полисерозитом, анемией.

В соответствии с Федеральными клиническими рекомендациями по диагностике и лечению внебольничной пневмонии пациент прошел расширенное обследование. Согласно клиническим рекомендациям, проводились следующие виды терапии: контролируемая оксигенотерапия, комбинированная антибактериальная терапия с учетом данных антибиотикограммы, муколитическая, антиоксидантная терапия, лечение фоновых заболеваний и симптоматическая терапия.

На фоне проводимого лечения у пациента отмечалась положительная клинико-лабораторно-рентгенологическая динамика в виде улучшения общего самочувствия, нормализации лабораторных показателей и частичного рассасывания и уменьшения в объеме полостей распада в легких.

Туберкулез как социальная болезнь человека известна с глубокой древности. Заболеваемость и смертность от МЛУ-ТБ и ШЛУ-ТБ как по РС(Я), так и по РФ сохраняется высокой.

В республике постоянно проводятся исследования по оценке эффективности химиотерапии с использованием лекарственного препарата бедаквилин. В ГБУ РС (Я) «НПЦ «Фтизиатрия» им. Е.Н. Андреева» назначение бедаквилина пациентам с МЛУ и ШЛУ – ТБ в IV/V РХТ начато с 2019 г.

Целью статьи является оценка эффективности лечения мультирезистентного туберкулеза с включением в IV/V РХТ лекарственного средства – бедаквилин у впервые выявленных пациентов с туберкулезом органов дыхания. Материалом и методом изучения явились 80 пациентов c туберкулезом легких с множественной и широкой лекарственной устойчивостью, определенных методом теста на лекарственную чувствительность в питательных средах и молекулярно-генетическими методами. В статье рассмотрены социальная характеристика пациентов с описанием клинических форм туберкулеза легких и эффективность лечения. Установлено, что при включении лекарственного средства бедаквилин в стандартную схему IV и V РХТ отмечается высокая эффективность лечения в короткие сроки с отсутствием нежелательных побочных реакций. Статистическая обработка полученных данных проводилась с использованием статистических программ.

Инфекция гриппа A, как известно, индуцирует сильный провоспалительный цитокиновый ответ как в респираторных, так и в экстрареспираторных тканях. Интерлейкин-10 – мощный противовоспалительный фактором межклеточных взаимодействий, в том числе и основных участников адаптивного клеточного и гуморального иммунитета – лимфоцитов и тромбоцитов (лимфоцитарно-тромбоцитарная адгезия). Интерлейкин-10 даже в минимальных концентрациях способствует эффективной регуляции клеточного гомеостаза. При этом генетические дефекты в генах противовоспалительных цитокинов могут способствовать различной продукции кодируемых молекул, что обуславливает индивидуальные особенности течения инфекционного процесса у носителей полиморфных мутаций. В исследование методом сплошной выборки были включены больные гриппом А(H3N2) (89 человек). Контрольную группу составили 96 практически здоровых доноров. Определение SNP генов осуществлялось методом ПЦР с использованием стандартных наборов НПФ «Литех» (Москва). С помощью световой микроскопии определяли показатель лимфоцитарно-тромбоцитарной адгезии (ЛТА) по методу Ю.А. Витковского и др. (1999). Измерение уровня цитокина проводили методом твердофазного ИФА с использованием набора реагентов ООО «Вектор-Бест» (Новосибирск). Установлено, что шанс развития гриппа A(H3N2) возрастает у лицносителей аллели T (2,18 [CI95 %: 1,33-3,58]) (р=0,002) и гетерозиготного варианта С/Т (2,88 [СI95 %: 1,56-5,32]) (р=0,002) гена IL-10 C819T, аллели A (4,23 [CI95 %: 2,50-7,14]) (р=0,002) и гетерозиготного варианта G/A (5,60 [CI95 %: 2,84-11,04]) (р=0,001) гена IL-10 G1082A. Среди больных гриппом А(H3N2) у обладателей гомозигот C/C и G/G определялась минимальная концентрация IL-10, а максимальная – у носителей вариантов T/T и A/A. Наивысшая способность к лимфоцитарно-тромбоцитарному розеткообразованию при гриппе А(H3N2) выявляется у лиц-носителей генотипа C/C и G/G промоторов гена IL-10 (С819Т, G1082A). Содержание IL-10 и показатели функции лимфоцитарно-тромбоцитарной адгезии при гриппе А(H3N2) зависят от носительства генотипов промоторных регионов С819Т и G1082A гена IL-10.

Распространенность хронической сердечной недостаточности (ХСН) в РФ составляет 7 %, а клинически выраженной – 4,5 %. Особую группу риска в условиях пандемии COVID-19 составляют пациенты с кардиоваскулярной патологией, так как существует риск утяжеления течения новой коронавирусной инфекции (НКВИ) под ее влиянием. Не отрицается высокая вероятность дестабилизации и поздней диагностики компенсированной ХСН на фоне НКВИ, а также тяжелого течения и неблагоприятного прогноза COVID-19.

Целью данного исследования является определение особенности влияния ХСН на тяжесть течения НКВИ. Материалом данного исследования явились истории болезни 814 пациентов, находившихся на стационарном лечении в пульмонологическом отделении ГБУ РС(Я) «Якутская республиканская клиническая больница» (ЯРКБ) в связи с НКВИ, осложненной двусторонней полисегментарной вирусной пневмонией, с мая по декабрь 2020 года. Методом исследования является ретроспективный анализ полученных данных. В ходе исследования получены следующие результаты: частота исходной ХСН среди пациентов, госпитализированных с НКВИ, осложненной двусторонней полисегментарной вирусной пневмонией, составила 9,7 %, что выше среднего показателя по РФ (7 %). Выявлена прямая положительная связь между уровнем мозгового натрийуретического пептида (BNP) и степенью поражения легких по данным компьютерной томографии (КТ), коэффициент корреляции (r) = 0,77, что подтверждает влияние ХСН на тяжелое течение COVID-19.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой редкое, но тяжелое заболевание периферических нервов и нервных корешков, которое обычно вызывается инфекциями. С начала пандемии новой коронавирусной инфекции COVID-19 в научных публикациях представлены многочисленные случаи синдрома Гийена-Барре, которые развились у пациентов в различные сроки после перенесенной новой коронавирусной инфекции. Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей развития и течения СГБ, ассоциированного с COVID-19. Обследованы 9 пациентов с установленным диагнозом СГБ, из них 6 человек были инфицированы вирусом SARS-CoV2. Проведено сравнительное изучение особенностей течения и тяжести заболевания в двух группах, основная группа – СГБ, ассоциированная с COVID-19, и контрольная – СГБ без COVID-19. Полученные данные свидетельствуют, что СГБ на фоне новой коронавирусной инфекции чаще развивается у мужчин в возрасте старше 50 лет и протекает тяжелее, чем СГБ без COVID-19. Достоверно чаще у пациентов с COVID-19 встречались аксональные поражения с более длительным и неполным восстановлением двигательных функций, с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, требующей проведения длительной ИВЛ. 

Сердечно-сосудистые заболевания занимают лидирующую позицию в структуре смертности населения большинства стран мира, в том числе и России. Всемирная организации здравоохранения прогнозирует дальнейший рост сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности как в развитых, так и развивающихся странах, обусловленный старением населения и особенностями образа жизни. Среди причин сердечно-сосудистой̆ смертности на первом месте стоит ИБС, на втором – цереброваскулярная болезнь, основной причиной возникновения и развития которых является атеросклероз артерий, обусловленный нарушением липидного обмена.

В данной статье рассмотрена роль генетического фактора в формировании семейной гиперхолестеринемии и представлены первые клинические случаи с результатами молекулярно-генетического подтверждения мутации гена рецептора липопротеинов низкой плотности у пациентов Липидного кабинета ГАУ РС(Я) «РКБ № 3» с диагнозом: «Определенная» семейная гипрехолестеринемия. Несмотря на безусловную необходимость раннего выявления семейной гиперхолестеринемии для первичной профилактики атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний, необходимо отметить низкую приверженность пациентов к липидснижающей терапии и низкую заинтересованность индексного пациента в проведении каскадного скрининга. Сравнение генетических различий в СГХС в якутской популяции между разными этническими группами требуют дальнейшего исследования.

Число интернет-пользователей увеличивается с каждым годом – 62,5 % мирового населения уже имеют доступ к «Всемирной сети». Бо́льшая их часть – люди в возрасте от 12 до 24 лет. Именно этот возрастной диапазон является основной группой риска для развития интернет-зависимости (ИЗ). Пандемия COVID-19 оказала огромное влияние на увеличение времени, проводимого гражданами в интернете.

Цель данного исследования – выявление влияния пандемии COVID-19 на развитие ИЗ среди студенческой молодежи на примере Северного государственного медицинского университета г. Архангельска, поиск созданных на данный момент мер профилактики ИЗ, их обновление и разработка новых.

Материалы и методы: для оценки влияния пандемии COVID-19 на развитие ИЗ был проведен внутривузовский онлайн-опрос по методике Кимберли Янг (Internet Addiction Test, IAT). Теоретический анализ проблемы был проведен по реферируемым базам данных: eLibrary.Ru, КиберЛенинка, PubMed, MEDLINE и Cochrane Library.

Результаты: во время пандемии COVID-19 большая часть студентов увеличила продолжительность нахождения в интернете, однако среднее значение, составившее +3,39 балла, не позволяет нам говорить о том, что это увеличение оказало значительное влияние на формирование ИЗ. В соответствии с классификацией ВОЗ представлены основные методы профилактики ИЗ: формирование родителями культуры использования интернета у своих детей, проведение профилактических бесед – в качестве первичной профилактики. Вторичная профилактика заключается в использовании учебной программы «PROTECT», приложений для цифровой детоксикации, формировании установки самодетерминации или применения профессиональной помощи (клинических психологов, педагогов-психологов и др.). Как вид третичной профилактики необходимо рассматривать методы социальной поддержки, создание благоприятных и эмоциональных условий в реальном мире и обучение аддиктов контролируемому пользованию интернетом.

Приоритетной задачей современной медицины является своевременная диагностика, лечение и профилактика заболеваний. В данной статье проводится изучение уровня общего иммуноглобулина Е у пациентов с аллергическими заболеваниями, такими как бронхиальная астма, аллергический ринит, атопический дерматит и т.д.

Перед авторами была поставлена цель исследовать изменения уровня общего иммуноглобулина Е у пациентов с аллергическими заболеваниями. Проанализированы первичные результаты определения общего IgE методом иммуноферментного анализа.

При анализе первичного результата общего IgE у населения с аллергическим заболеванием в анамнезе (атопический дерматит, аллергический ринит, аллергическая бронхиальная астма и т.д.) нормальный уровень наблюдается у 41 % пациентов; повышенный уровень до 500 МЕ/мл наблюдается у 46 % (у 144 пациентов) и свыше 500МЕ/мл –13 %.

Важное значение при диагностике аллергических реакций 1 типа имеет уровень общего IgE, превышающий максимальные значения (выше 500 МЕ/мл). При других типах аллергических реакций уровень общего IgE может быть повышенным, но не превышает уровня более 500 МЕ/мл даже при остром течении болезни.

Интерпретация изменения общего уровня иммуноглобулина Е наряду с другими данными исследования иммунного статуса может существенно помочь в скрининге аллергических заболеваний. При диагностике повышенного общего уровня иммуноглобулина Е и при раннем подключении профилактических и терапевтических мер существенно можно улучшить состояния больного с атопическими формами аллергии и избежать серьезных осложнений.

Целью исследования является разработка методики обработки данных оценки чувствительности сердечно-сосудистой системы человека к возмущениям геомагнитного фона с использованием стандартных методов статистического анализа. Изучались показатели функциональной деятельности сердечно-сосудистой системы (коэффициент симметрии зубца Т) при регистрации ЭКГ-сигнала в фазовом пространстве координат. В дальнейшем проводилось сопоставление полученных данных с колебаниями суточного индекса геомагнитной возмущенности. Для оценки связи между изучаемыми параметрами использовали стандартные статистические методы (критерий χ² и точный критерий Фишера). Результатом проведенной работы является рабочий и в достаточной степени оригинальный алгоритм обработки данных, позволяющий разграничить людей, чувствительных к возмущениям геомагнитного фона и нечувствительных к этому фактору. В случае, описанном в качестве примера, выявлена статистически значимая связь между наличием геомагнитной возмущенности и отклонениями показателей деятельности сердечно-сосудистой системы от нормальных значений. Предложенный подход может быть использован не только для выявления связи между суточным уровнем геомагнитной возмущенности и показателями работы сердечно-сосудистой системы, но и для решения других подобных задач.

Проведен анализ собственных публикаций, посвященных изучению клеточных технологий. Обнаружено, что в некоторых случаях мультипотентные стромальные клетки (МСК) усиливают склероз и сами могут явиться причиной развития соединительной ткани. Является актуальным применение МСК для ускорения развития сосудов грануляционной ткани, так как МСК сами непосредственно участвуют в ангиогенезе, дифференцируясь в клетки сосудистых оболочек. После хирургических операций это может способствовать более быстрому очищению раны от детрита и более раннему началу репарационных процессов. Нами не было обнаружено дифференцирования инъецированных МСК в высокоспециализированные клетки органных структур. Введенные МСК, а также их детрит из тканей фагоцитируются макрофагами, которые мигрируют в регионарные лимфатические узлы, в абсорбции МСК, попавших в кровь, принимают участие паравазальные фагоциты. Также возможно распространение введенных локально в ткани МСК в легкие и далее по всему организму. Отмечена возможность элиминации детрита МСК наружу через альвеолы легких, но не было найдено элиминации МСК через печень, почки и селезенку. В качестве побочных эффектов МСК мы зарегистрировали только прогрессирование восходящей инфекции мочевых путей: в почках экспериментальных животных после инъекции МСК в паховую область, что, скорее всего, обусловлено иммуномодуляторным эффектом клеточной терапии.

Качество образования, являющееся основной задачей школьного образования, зависит от функционального состояния центральной нервной системы, от уровня развития когнитивных функций организма школьника. Подростковый период отличается обусловленного перестройкой гормональных и нервных механизмов регуляции напряжением функционального состояния организма. Изменение и становление свойств нервных процессов в этом возрасте приводит к активации или, наоборот, к снижению когнитивных функций, к изменению поведенческих и эмоционально-мотивационных систем мозга.

Целью данной работы является исследование особенностей нервных процессов, функционального состояния центральной нервной системы (ЦНС) по параметрам зрительно-моторной реакции и основных свойств внимания у подростков в зависимости от гендерной принадлежности в период учебной деятельности в условиях Севера. Объектом исследования выступили подростки, учащиеся 7 – 8 классов общеобразовательных школ г. Якутска, в количестве 58 человек (30 девочек, 28 мальчиков), средний возраст которых составляет 13,96±0,11 лет. Для оценки функционального состояния центральной нервной системы и особенностей свойств нервных процессов использовали метод простой зрительно-моторной реакции (ПЗМР) и реакции выбора (РВ) с помощью аппаратно-программного комплекса «НС-Психотест» (Иваново, Нейрософт). Основные свойства внимания (объем внимания, распределение и переключаемость внимания) исследовали с помощью методики красно-черных таблиц Шульте-Платонова на аппаратно-программном комплексе (АПК) «НС-Психотест» (ООО «Нейрософт», Иваново, Россия).

Результаты наших исследований показали, что у более половины подростков всех исследуемых групп отмечается низкий уровень функционального состояния, что указывает на наличие процесса торможения в центральной нервной системе, состояния утомления, снижения психической работоспособности и когнитивной деятельности. Выявлено наличие различий по гендерной принадлежности. Так, у подростков отмечается наличие гендерных различий по всем параметрам простой зрительно-моторной реакции, преобладание инертности нервных процессов у девочек и преобладание неуравновешенности нервных процессов у мальчиков. Отмечено наличие достоверных гендерных различий также по таким свойствам внимания, как объем и распределение внимания.

Хронические заболевания печени представляют собой серьезную проблему для общественного здравоохранения во всем мире. Значительная доля проявлений и осложнений хронических заболеваний печени обусловлена фиброзом печени и последующим его переходом в цирроз печени. Начальным и, более того, ключевым звеном в формировании фиброзных изменений печени являются синусоидальные эндотелиальные клетки печени (LSEC). Ввиду уникальной структуры и центральному положению эндотелиальной ткани печени в патогенезе фиброза, представляется актуальным представление современных данных в виде настоящего обзора. LSEC – это единственные эндотелиальные клетки в организме, лишенные базальной мембраны и содержащие трансцеллюлярные поры – фенестры. На самых начальных этапах процесса фиброгенеза LSEC меняют свой фенотип: теряют фенестры и развивают базальную мембрану, превращаясь в непрерывный эндотелий. LSEC участвуют в фиброзе посредством секреции ангиокринных сигналов, которые действуют как паракринные факторы, уравновешивающие реакцию печени на повреждение в сторону фиброза или регенерации. Клетки LSEC чувствительны к малейшим изменениям микросреды, при длительном воздействии быстро меняют свой фенотип, нарушаются их многочисленные функции, в том числе сосудорасширяющая, противовоспалительная, антитромботическая и антифиброзная, а также регуляция ангиогенеза и регенерации, предотвращение активации HSC. Такие изменения фенотипа называются эндотелиальной дисфункцией. Потеря клетками LSEC фенестр (капилляризация) является начальным событием при фиброзе печени. Он предшествует активации HSC и способствует фиброзу и прогрессированию циррозу печени. Фенестры поддерживают гомеостаз печени, способствуют эффективной транспортировке липопротеинов, регулируют регенерацию печени и иммунную толерантность. Размеры фенестр LSEC составляют примерно 50-200 нм в диаметре, и большинство из них сгруппировано в несколько десятков ультраструктур, называемых ситовидными пластинками. Хроническое повреждение печени приводит к глубокой дедифференцировке LSEC, которые теряют свои вазопротекторные свойства и становятся сосудосуживающими, провоспалительными и протромботическими. 

Основные молекулярные нарушения регуляции, наблюдаемые в LSEC при хроническом заболевании печени, включают потерю фенестр и развитие базальной мембраны, которые препятствуют обмену молекул, таких как липопротеины и кислород, с гепатоцитами, способствуя стеатозу и паренхиматозному апоптозу; снижение NO за счет подавления KLF2 и активности эндотелиальной NO-синтазы (eNOS) вместе с усилением поглощения NO, опосредованного АФК, что приводит к активации звездчатых клеток печени и отложению внеклеточного матрикса; повышенную продукцию вазоконстрикторов (таких как эндотелин 1 или тромбоксан A2) и провоспалительных цитокинов, что еще больше усугубляет сужение синусоидов. Эти патологические изменения приводят к синусоидальной вазоконстрикции, микрососудистой дисфункции, фиброзу и, в конечном итоге, к развитию портальной гипертензии. Таким образом, LSEC играют сложные взаимосвязанные роли в поддержании гомеостаза печени и участвуют в качестве факторов воспаления и фиброгенеза при заболеваниях печени. Их уникальное положение, фенотип и функция делают их привлекательными кандидатами для органоспецифической терапии, и вполне вероятно, что в будущем будет испытано больше методов лечения, нацеленных на эти клетки, в качестве новых методов лечения для уменьшения повреждения печени и воспаления, а также для предотвращения или обращения вспять фиброгенеза.