НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: АНАЛИЗ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ И ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЕЙ

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) представляет собой редкое, но потенциально серьезное заболевание в плане развития у пациентов внезапной сердечной смерти (ВСС), сердечной недостаточности, риска тромбоэмболических осложнений. В последние годы осведомленность медицинских специалистов о некомпактном миокарде возросла и, несмотря на недавние диагностические достижения в понимании данной патологии, остается ряд нерешенных вопросов, таких как вариабельность клинической картины заболевания, начиная от бессимптомного течения до развития тяжелой сердечной недостаточности, тромбозов, жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости сердца; повсеместная доступность визуализирующих методов диагностики (МРТ); расширенный молекулярно-генетический скрининг при семейных формах НМЛЖ, которые имеют огромное прогностическое значение у пациентов с данным заболеванием.

Представленный из клинической практики НМЛЖ у молодого пациента 25 лет демонстрирует особенности влияния данной патологии на функции миокарда сердца с развитием сочетанного фенотипа заболевания: эпизоды и эквиваленты синдрома Морганьи-Адамса-Стокса (МАС), аритмический синдром, синдром стенокардии напряжения, ХСН с низкой фракцией выброса (ХСН с НФВ). Результаты настоящего исследования позволят увеличить информированность медицинских специалистов, оказывающих первичную медико-санитарную помощь взрослому населению, о редком, наследственном заболевании, оптимизировать подходы к диагностике и стратегии лечения.

1. Комиссарова С., Севрук Т., Устинова И., Ковш Е. Некомпактный миокард левого желудочка: клинические проявления синдрома // Врач. 2015. № 3. С. 75 – 77. URL: https://vrachjournal.ru/ru/25877305-2015-03-20 (дата обращения: 10.05.2024).

2. Поляк М.Е., Мершина Е.А., Заклязьминская Е.В. Некомпактный миокард левого желудочка: симптом, синдром или вариант развития? // Российский кардиологический журнал. 2017. № 2. С. 106 – 113. DOI: https://doi.org/10.15829/1560-4071-2017-2-106-113

3. Вайханская Т.Г., Сивицкая Л.Н., Курушко Т.В., Нижникова О.Г., Левданский О.Д., Даниленко Н.Г. Некомпактность левого желудочка: самостоятельная кардиомиопатия или сопутствующий анатомический синдром? // Кардиология. 2018. Том 58. № 11S. С. 33 – 45. DOI: https://doi.org/10.18087/cardio.2558

4. Almeida A.G., Pinto F.J. Non-compaction cardiomyopathy. Heart. 2013; 99 (20): 1535 – 1542. DOI: https://doi.org/10.1136/heartjnl-2012-302048

5. Cashman T.J., Trivedi C.M. Chromatin Compaction in Noncompaction Cardiomyopathy. Circulation Research. 2023; 133 (1): 68 – 70. DOI: https://doi.org/10.1007/s10741-021-10128-3

6. Chang Y., Wacker J., Ingles J., Macciocca I., King I.; Australian Genomics Cardiovascular Disorders Flagship; Semsarian C., McGaughran J., Weintraub R.G., Bagnall R.D. TBX20 loss-of-function variants in families with left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Journal of Medical Genetics. 2024; 61 (2): 171 – 175. DOI: https://doi.org/10.1136/jmg-2023-109455

7. Demir E., Bayraktaroğlu S., Çinkooğlu A., Candemir A., Candemir Y.B., Öztürk R.O., Dadaş Ö.F., Orman M.N., Zoghi M., Akıllı A., Ceylan N., Gürgün C., Nalbantgil S. Characteristics and long-term survival of patients with left ventricular non-compaction cardiomyopathy. ESC Heart Fail. 2022; 9 (6): 4219 – 4229. DOI: https://doi.org/10.1002/ehf2.14081

8. D’Silva A., Jensen B. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy: how many needles in the haystack? Heart. 2021; 107 (16): 1344 – 1352. DOI: https://doi.org/10.1136/heartjnl-2020-316945

9. Hänselmann A., Veltmann C., Bauersachs J., Berliner D. Dilated cardiomyopathies and non-compaction cardiomyopathy. Herz. 2020; 45 (3): 212 – 220. DOI: https://doi.org/10.1007/s00059-020-04903-5

10. Ikeda U., Minamisawa M., Koyama J. Isolated left ventricular non-compaction cardiomyopathy in adults. Journal of Cardiology. 2015; 65 (2): 91 – 7. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jjcc.2014.10.005

11. Lorca R., Rozado J., Martín M. Non compaction cardiomyopathy: Review of a controversial entity. Medicina Clinica. 2018; 150 (9): 354 – 360. DOI: https://doi.org/10.1016/j.medcli.2017.09.026

12. Pelliccia A., Solberg E.E., Papadakis M., Adami P.E., Biffi A., Caselli S., La Gerche A., Niebauer J., Pressler A., Schmied C.M., Serratosa L., Halle M., Van Buuren F., Borjesson M., Carrè F., Panhuyzen-Goedkoop N.M., Heidbuchel H., Olivotto I., Corrado D., Sinagra G., Sharma S. Recommendations for participation in competitive and leisure time sport in athletes with cardiomyopathies, myocarditis, and pericarditis: position statement of the Sport Cardiology Section of the European Association of Preventive Cardiology (EAPC). European Heart Journal. 2019; 40 (1): 19 – 33. DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy730

13. Petersen S.E., Jensen B., Aung N., Friedrich M.G., McMahon C.J., Mohiddin S.A., Pignatelli R.H., Ricci F., Anderson R.H., Bluemke D.A. Excessive Trabeculation of the Left Ventricle: JACC: Cardiovascular Imaging Expert Panel Paper. JACC. Cardiovascular imaging. 2023; 16 (3): 408 – 425. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2022.12.026

14. Shah, L., Tam, I., Nosib, S. Non-compaction cardiomyopathy, Becker muscular dystrophy, neuropathy and recurrent syncope. BMJ Case Reports. 2021; 14 (11). DOI: https://doi.org/10.1136/bcr-2021-244745

15. Srivastava S., Yavari M., Al-abcha A., Banga S., Abela G. Ventricular non-compaction review. Heart Fail Reviews. 2022; 27: 1063 – 1076. DOI: https://doi.org/10.1007/s10741-021-10128-3

16. Stämpfli S.F., Donati T.G., Hellermann J., Anwer S., Erhart L., Gruner C., Kaufmann B.A., Gencer B., Haager P.K., Müller H., Tanner F.C. Right ventricle and outcome in left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Journal of Cardiology. 2020; 75 (1): 20 – 26. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jjcc.2019.09.003

17. Zhang, J., Han, X., Lu, Q., Feng, Y., Ma, A., Wang, T. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy associated with the PRKAG2 mutation. BMC Med Genomics. 2022; 15 (214). DOI: https://doi.org/10.1186/s12920-022-01361-2