Научные школы, являясь ядром научного сообщества, играют особую роль в формировании гражданского общества, представляют собой эффективную модель образования как трансляцию, помимо предметного содержания, культурных норм и ценностей научного сообщества от старшего поколения к младшему. Научная школа «Физиологические и медицинские аспекты здоровья различных групп населения в РС (Я)» – это пример организации междисциплинарных исследований, посвященных проблеме здоровья человека в экстремальных условиях Севера и его взаимодействию с экологией среды. Статья посвящена основоположнику научной школы, академику Академии наук Республики Саха (Якутия), доктору медицинских наук, профессору Петровой Пальмире Георгиевне.

Анемия Даймонда-Блекфена (АДБ) – редкая форма врожденной красноклеточной аплазии кроветворения, характеризующаяся угнетением эритропоэза и врожденными пороками развития.

В статье приведено наблюдение за ребенком с АДБ. Девочка родилась с тяжелой анемией. Диагноз был установлен в возрасте 3-х месяцев, генетически подтвержден в 2 года. С рождения получает ежемесячно трансфузионную терапию эритроцитной массой. Проводилось лечение преднизолоном, L-лейцином без эффекта, ребенок оставался трансфузионно зависимым. Единственным куративным методом, позволяющим вылечить данное заболевание, является трансплантация гемопоэтических стволовых кроветворных клеток (ТГСК). Подходящего родственного донора у девочки не оказалось, сиблинг 14 лет не подошел. К 15 годам у ребенка развились серьезные осложнения, обусловленные посттрансфузионной перегрузкой железом печени (grade 4), миокарда, гипофиза с развитием печеночной и сердечной недостаточности; эндокринные нарушения в виде гипопитуитаризма, первичного и вторичного гипотиреоза, повышения гликемии натощак. У девочки, кроме этого, имеется хронический вирусный гепатит С. С целью выведения избытка железа из организма пациентка с 8 лет постоянно получает хелаторную терапию. Накопление железа в органах приводит к необратимым нарушениям их функции, сокращая продолжительность жизни пациентов с АДБ, поэтому критически важно раннее начало хелаторной терапии.

В 2023 году, по сравнению с годом начала пандемии COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019), заметно возросло число случаев госпитализации пациентов с новой коронавирусной инфекцией в инфекционные отделения из неинфекционных стационаров и поставило вопрос о переходе инфекции SARS-CoV-2 (Severe acute respiratory syndrome-related coronavirus 2) в разряд нозокомиальных инфекций.

Целью данного исследования является изучение в динамике изменения частоты госпитализации пациентов с подтверждённым диагнозом COVID-19 в областное государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Иркутская областная инфекционная клиническая больница» (ОГБУЗ «ИОИКБ») из стационаров неинфекционного профиля для подтверждения гипотезы о переходе новой коронавирусной инфекции в разряд нозокомиальных инфекций.

Материалы и методы исследования. Проведен ретроспективный анализ 510 медицинских карт стационарного наблюдения (форма №003/у) пациентов с подтверждённым диагнозом COVID-19, госпитализированных в ОГБУЗ «ИОИКБ» и проходивших лечение в 2020 (250 медицинских карт) и 2023 годах (260 медицинских карт). Статистическая обработка результатов исследования проводилась с использованием пакета анализа данных в Microsoft Excel и онлайн-калькуляторов на сайте https://medstatistic.ru/index.php. Статистическую значимость оценивали при р≤0,05. Полученные результаты показали, что новая коронавирусная инфекция со временем приобретает черты нозокомиальных инфекций. Настоящее исследование демонстрирует увеличение среднего возраста пациентов, а также увеличение числа пациентов с различной сопутствующей патологией с одновременным уменьшением срока госпитализации из-за уменьшения доли тяжелых больных. В обоих сравниваемых периодах среди пациентов преобладали женщины.

Менингококковая инфекции (МИ) является актуальным заболеванием с широким диапазоном клинических проявлений и агрессивным течением. Клиническая картина менингококковой инфекции характеризуется полиморфизмом проявлений от бессимптомных до крайне тяжелых форм, приводящих к летальному исходу в течение нескольких часов. Группой риска по заболеваемости МИ являются дети до 5 лет. Причиной ГФМИ, могут быть 6 серогрупп: А, В, С, W, Х и Y. Серотип W до последнего времени не регистрировался в Республике Саха (Якутия). МИ, вызванная Neisseria meningitidis W многие авторы отмечают полиморфизм клинической картины генерализованной формы менингококковой инфекции. Характерным является наличие различных атипичных проявлений. В статье представлены три клинических случая пациентов с генерализованной формой менингококковой инфекции, вызванной Neisseria meningitidis, у двоих заболевание было вызвано серогруппой W. Трое пациентов раннего возраста со сходной клинической картиной не имели контактов, подтвержденных эпидемиологическим расследованием. У всех троих имело место нетипичное начало заболевания, с гастроинтестинального синдрома. В дальнейшем у всех развилась клиника тяжелого менингоэнцефалита. Особенность этих случаев изолированный менингоэнцефалит, без менингококцемии, котрый по частоте стоит на последнем месте среди генерализованных форм менингококковой инфекции. У двоих больных была выявлена микст инфекция вирусом Эпштейн-Барр. У одного пациента развился артрит, согласно классификации, относящийся к редким формам МИ. У всех пациентов исходом заболевания стала сенсорная тугоухость.

Проведенные исследования показывают, что красный плоский лишай (КПЛ) имеет широкий спектр клинических проявлений в полости рта, где основным морфологическим элементом поражения являются папулезные высыпания, сопровождающиеся с воспалительными и пролиферативными процессами. При этом этиологические факторы и патогенетические механизмы развития в настоящее время до конца не выяснены. При многих патологических состояниях организма в механизме повреждения структуры клеточных мембран, нарушении их проницаемости ведущая роль отводится окислительному стрессу, который сопряжен с повышенной выработкой активных форм кислорода, оказывающих выраженное реактивное воздействие. Для состояния окислительного стресса (ОС) прежде всего типично наличие дисбаланса в соотношении про- и антиоксидантной систем в направлении усиления первой, что, возможно, способствует развитию воспалительно-деструктивных очагов поражения в СОПР при КПЛ.

Целью исследования являлось изучение активности свободно-радикальных процессов в сыворотке крови у пациентов с КПЛ СОПР для избирательного подхода к назначению корригирующей терапии. Изучение параметров биохемилюминесценции проведено у 66 реципиентов с КПЛ СОПР возрастной категории от 35 до 65 лет и контрольной группы, в которую вошли 33 человека сходного возраста, без клинических проявлений заболеваний СОПР. Методом хемилюминесценции (ХМЛ) оценивали интенсивность свободно-радикальных процессов в сыворотке крови с использованием спектрометра LS 50B «PERKIN ELMER». Регистрировали спонтанную, индуцированную Fe²⁺ и инициированную Н²О² в присутствии люминола хемилюминесценцию. Полученные данные отображали в относительных единицах.

Результаты ХМЛ в сыворотке крови у реципиентов, имеющих клинические проявления КПЛ в полости рта, показали динамическую характеристику усиления свободно-радикальных процессов. При этом были выявлены фактические данные ослабления антиокислительного барьера систем антиоксидантной защиты (Ssp, h, Sind-1, Slum, H и Sind-2) по сравнению аналогичных данных контрольной группы. Показатели ХМЛ отражают увеличение продукции свободных радикалов липидной природы и ослабление антиокислительного барьера у лиц с КПЛ СОПР, что свидетельствует о развитии ОС в организме в целом.

Принимая во внимание развитие состояния системного ОС при КПЛ СОПР, обоснованным является своевременная его коррекция путём включения антиоксидантов в комплекс общего лечения для сокращения длительности проявлений очагов поражений и оказания положительного эффекта проводимой терапии.

Актуальность изучения вирусного гепатита D связана с возрастающей распространенностью заболевания по всему миру и агрессивным клиническим течением по сравнению с другими парентеральными гепатитами. Республика Саха (Я) – это территория РФ с высоким уровнем распространения вируса гепатита D среди коренного населения. Хроническая HDV-инфекция приводит к быстрому формированию инвалидизирующих форм болезни печени, при этом эффективной противовирусной терапией охвачены не все нуждающиеся пациенты. Целью работы является изучение клинико-лабораторных особенностей течения HDV-инфекции среди коренного населения РС(Я) для дальнейшего использования данных в разработке прогностической модели по выявлению риска тяжелого течения HD-цирроза печени. Нами исследовано 157 пациентов в разной стадии болезни в возрасте от 22 до 77 лет, из которых 71 мужчина и 86 женщин, средний возраст составил 48±10,5 лет. Было установлено, что у 30,6 % хронический гепатит протекает без тяжелого фиброза печени, у 56,1 % больных наблюдается цирроз, у 13,3 % гепатокарцинома. Цирроз печени формируется в среднем через 6,8 лет после выявления анти-HDV. Эпидемиологически значимыми факторами риска тяжелого течения были наличие в анамнезе перенесенного острого гепатита В (р=0,038) и наличие внутрисемейного контакта (р=0,02). Изучение клинико-лабораторной картины показало нарастание тяжести состояния пациентов с формированием цирроза и рака печени. Микст-репликация HBV/HDV достоверно чаще (р<0,001) наблюдалась у пациентов с ЦП и ГЦК. Общая летальность среди пациентов составила 17,8 %, основной причиной смерти явилась нарастающая печеночная недостаточность.

Заключение: Территория РС (Я) неблагополучна по распространенности хронических форм HDV-инфекции. Проведенный анализ подтвердил в 69 % высокий риск развития тяжелого фиброза среди коренного населения, что требует усиления мероприятий по ранней диагностике осложнений, а также увеличения охвата противовирусным лечением пациентов в регионе.

В статье приведены данные о распространенности энтеровирусного менингита на территории Дальневосточного федерального округа за период c 2010 по 2023 год. Энтеровирусный менингит регистрировался на всех территориях ДФО. Максимальные показатели заболеваемости выявлены в Хабаровском крае. На втором месте значится Сахалинская область, на 3 месте – Еврейская автономная область Максимальные показатели по Хабаровскому краю, статистически превышающие все субъекты ДФО, вероятно являются результатом эффективной лабораторной диагностики, а не наличия дополнительных факторов риска развития эпидемического процесса. Только в Приморском крае и Амурской области стабильно формировались клинические проявления энтеровирусной инфекции в форме менингита. Перечисленные субъекты можно рассматривать как эндемичные по энтеровирусной инфекции, клинически проявляющейся менингитом. Чукотский АО, Магаданскую область, Камчатский край и Республику Саха относить к эндемичным по энтеровирусной инфекции, проявляющейся менингитом, оснований нет. В отдельные годы доля энтеровирусных менингитов составляла от 8 до 58 % энтеровирусной инфекции. От больных выделялись энтеровирусы Eсho (53,2 %), Коксаки A (29,8 %) и Коксаки B (17 %). Статистической связи энтеровирусных менингитов с определенными серотипами возбудителя не выявлено. Основными возрастными группами заболевших энтеровирусным менингитом за период с 2017 по 2022 год были дети 3 – 6 лет и школьники 7 – 14 лет. Их удельный вес в структуре больных ЭВМ составил 28,7 – 45,2 % и 39,3 – 62,6 %, соответственно. Небольшая доля случаев (до 3,4 %) приходилась на детей в возрасте до одного года. От 3,1 до 14,2 % заболевших было представлено детьми от 1 до 2 лет. На лиц 15 – 17 лет приходилось 0,1 – 8,3 % случаев в возрастной структуре заболевания ЭВМ. Многолетняя динамика заболеваемости энтеровирусными менингитами на эндемичных территориях характеризовалась наличием цикличности.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – тяжелое нейродегенеративное заболевание из группы болезней двигательного неврона (БДН), избирательно поражающее центральные и периферические мотонейроны головного и спинного мозга с очень разнообразной клиникой. Одной из редких форм БАС является прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), которая характеризуется преимущественным поражением периферических мотонейронов и имеет менее агрессивное течение, чем классическая форма БАС. В настоящее время у научного сообщества нет четкого ответа на вопрос, считать ли ПМА отдельной нозологией или формой БАС.

Исследования генетиков показали, что семейные и наследственные формы БАС в большинстве случаев связаны с мутациями SOD1, TARDBP, C9orf72, FUS и др. Также часто удается идентифицировать мутантный ген, ответственный за тот или иной фенотип. Изучение генетических особенностей БДН позволяет лучше понимать их патогенез, поможет разработать новые методы диагностики и лечения.

В статье представляем клинический случай пациента с фенотипом ПМА, ассоциированной с мутацией H49R гена SOD1. Подробно описываются анамнестические, клинические, молекулярно-генетические особенности, также результаты инструментальных методов исследования (электронейромиография, магнитно-резонансная томография) данного случая. Обсуждается вероятная нозологическая самостоятельность ПМА и ее связь с мутацией H49R, упоминаются особенности дифференциальной диагностики с другими заболеваниями со схожей клинической картиной.

Настоящее описание клинического случая дополняет существующие знания о гетерогенности БДН, подчеркивает значение молекулярно-генетического тестирования для прогнозирования течения заболевания.

Анализ литературных источников характеризует наличие многочисленных вредных факторов, сопровождающих профессиональную деятельность врачей-стоматологов. В статье рассматривается влияние вредных факторов на состояние здоровья врачей-стоматологов, обуславливающих возникновение и развитие профессиональных патологических состояний. Основными факторами риска являются психоэмоциональное профессиональное выгорание, стрессовые ситуации, постоянный шум от работающих приборов и аппаратов, продолжительные неудобные положения тела врача при оказании стоматологической помощи, частые контакты с вредными веществами, влияющими на органы дыхания и кожные покровы, близость «операционного поля» при работе с инфицированными пациентами. Вредные профессиональные факторы способствуют развитию нарушения слуха, неврологических и кожных заболеваний, заболеваний органов дыхания и опорно-двигательного аппарата, а также инфекционных заболеваний. Обоснована актуальность комплексного подхода для снижения риска развития профессиональной соматической патологии.

Основной целью работы в лечебно-профилактических учреждениях стоматологического профиля является создание оптимальных условий для работы медицинского персонала в соответствии с требованиями современной науки и гигиены труда, повышающих производительность труда и сохраняющих силы и здоровье персонала.

Профилактика возникновения вредных факторов в профессии врача-стоматолога является важным аспектом обеспечения его здоровья и безопасности. Для снижения вредного влияния различных рабочих факторов в работе врача-стоматолога необходимо соблюдать эргономику труда. Кроме того, соблюдение санитарно-противоэпидемиологических правил на рабочем месте должно сочетаться с выделением времени на отдых и восстановлением компенсаторно-приспособительного потенциала организма. Одним из немаловажных факторов поддержания психологического благополучия медицинских работников и их стрессоустойчивости является предупреждение профессионального эмоционального выгорания специалистов. В связи с этим своевременное проведение обучения по управлению стрессовыми ситуациями и психологическая поддержка в коллективе является актуальным вопросом. Немаловажное значение имеет постоянное соблюдение правил сбалансированного питания, уделение внимания на ежедневные физические нагрузки и прогулки на свежем воздухе, также диспансеризация и соблюдение санитарно-гигиенических правил способствуют предотвращению возможных проблем.

В последние годы осложнения лекарственной терапии являются важной медицинской проблемой. Проведен анализ данных о нежелательных реакциях (НР) лекарственных средств (ЛС) у пациентов старших возрастных групп. Объектом исследования были карты-извещения на НР, поступившие из медицинских организаций (МО) Иркутской области за пятилетний период. Для оценки причинно-следственной связи (ПСС) между НР и ЛС использовалась шкала Наранжо. Из 1068 извещений о НР у пациентов старше 60 лет 2/3 (705) представлены извещениями о НР у женщин, 363 (34,0 %) – у мужчин. Наличие фоновых заболеваний зарегистрировано в 940 извещениях (88,0 %). Не было гендерных различий, за исключением более высокой частоты хронической обструктивной болезни легких у мужчин (7,2 % и 3,5 % соответственно, р<0,05) и сахарного диабета у женщин (14,0 % и 3,5 % соответственно, р<0,05). НР на антибактериальные средства составили 31,8 %, препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний – 10,5 %, случаи терапевтической неэффективности – 5,4 %. Изложение данных о НР соответствовало рекомендуемой форме в 76 %. Наиболее частым дефектом заполнения являлась неполная информация о пациенте. Достоверность ПСС по шкале Наранжо была высокой. Сроки репортирования данных соблюдались в 93 %. Для эффективного взаимодействия в системе фармаконадзора необходимо в каждой МО постоянное информирование о порядке осуществления фармаконадзора, видах НР, правилах их выявления и сроках репортирования данных. Курировать работу должен подготовленный специалист.

Представлены результаты аминокислотного состава мочи у детей с нарушениями соединительной (синдромом недифференцированная дисплазия соединительной ткани- нДСТ), проживающих в Республике Саха (Якутия). Нарушения соединительной ткани связывают со сложными метаболическими изменениями, включая метаболизм аминокислот у детей. Однако имеющиеся в настоящее время данные противоречивы. Целью данного исследования явилось комплексная оценка нарушений соединительной ткани, а также сравнительный анализ уровня содержания аминокислот в моче у здоровых детей и у детей с нДСТ. Материалы и методы. В настоящее исследование были включены 524 детей, которые входили в контрольную группу и 1266 детей с синдромом недифференцированная ДСТ, включенные в экспериментальную группу. Оценку уровня аминокислот в моче у 105 детей проводили с помощью газовой хроматографии. Статистический анализ выполнен с использованием программы SPSS, версия 22. Результаты и обсуждения. Установлено, что показатели уровня аминокислот в моче у детей позволяет получить информацию об имеющемся дисбалансе, что свидетельствует, в том числе о пищевых и метаболических нарушениях, лежащих в основе большого числа заболеваний, в том числе нарушений, связанных с соединительной тканью. Делается вывод о том, что повышенное выделение различных аминокислот с мочой у детей с синдромом недифференцированная ДСТ может быть следствием нарушения синтеза белков в результате отсутствия (или недостатка) каких-либо аминокислот в рационе питания.