Желудочно-кишечное кровотечение у ребенка, ассоциированное с мальформацией Абернети II типа (клинический случай)

Желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК) у детей – важная и часто встречающаяся проблема. Одной из редких причин является мальформация Абернети, при которой кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта в качестве основного симптома было описано в 8,1 % случаев. Мальформация Абернети – редкая патология строения портальной системы, обладающая множеством клинических проявлений, которые не всегда возможно определить в раннем возрасте. Целью исследования является описание клинического случая у мальчика 8 лет с мальформацией Абернети и информирование врачей о тактике диагностики и особенностях ведения детей с данным заболеванием. Проведен ретроспективный анализ истории болезни пациента, проходившего лечение в ДРКБ МЗРТ и РДКБ (филиал ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ»). Ребенок состоит на учете у хирурга с 3-х летнего возраста с жалобой на гематохезию. Была проведена местная терапия суппозиториями с метилурацилом в связи с выставленным диагнозом «трещина ануса». В ходе подготовки к плановой хирургической операции по аденоидэктомии в гемограмме выявлена тромбоцитопения (количество тромбоцитов составляло до 57-103 × 109/л). Пациент был госпитализирован в отделение гематологии и иммунологии ДРКБ РТ. В ходе проведенных инструментальных дополнительных обследований выставлен диагноз «ангиодисплазия тонкого кишечника (ангиоэктазии подвздошной кишки), осложненная кровотечением. Анемия средней тяжести вследствие хронической кровопотери. Тромбоцитопения вторичная (потребления)». Ребенок был направлен в РДКБ (филиал ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ») для дальнейшего дообследования. Были проведены дуплексное сканирование вен портальной системы, компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастным усилением, прямая флебография системы воротной вены. На последнем исследовании контрастирована резко расширенная (до 12 мм) нижняя брыжеечная вена, впадающая через извитую порто-системную коммуникацию в правую внутреннюю подвздошную вену. В федеральном центре ребенку установили диагноз «мальформация Абернети II типа». В отделении хирургии РДКБ выполнили лапароскопическое лигирование врожденного патологического портокавального соустья. В связи с вероятными изменениями гемодинамики в портальной системе была проведена антикоагулянтная терапия. Ребенок выписан, но продолжает наблюдаться у гематолога и сосудистого хирурга в РДКБ г. Москвы. Приведенный клинический случай мальформации Абернети у ребенка позволяет акцентировать внимание хирургов, функциональных диагностов, педиатров на особенностях клиники, диагностики и лечения данной редкой патологии.

1. Piccirillo, M., Pucinischi, V., Mennini, M. et al. Gastrointestinal bleeding in children: diagnostic approach. Ital J Pediatr 50,13(2024). https://doi.org/10.1186/s13052-024-01592-2

2. Kumar P, Bhatia M, Garg A, Jain S, Kumar K. Abernethy malformation: A comprehensive review. Diagn Interv Radiol. 2022;Jan;28(1):21-28. doi: 10.5152/dir.2021.20474. PMID: 34914605; PMCID: PMC12278916.

3. Гарбузов Р.В., Поляев Ю.А., Степанов А.Э., Мыльников А.А. Мальформации Абернети у детей. Опыт эндоваскулярного и хирургического лечения. Детская хирургия. 2020;24(2): 71-77. DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77

4. Панюкова А.В., Синицын В.Е., Мершина Е.А., Ручьёва Н.А. Мальформация Абернети: клинический случай // Digital Diagnostics. 2023. Т. 4, No 2. С. 226−237. DOI: https://doi.org/10.17816/DD289714

5. Papamichail M, Pizanias M, Heaton N. Congenital portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 2018;Mar;177(3):285-294. doi:10.1007/s00431-017-3058-x. Epub 2017 Dec 14. PMID: 29243189; PMCID: PMC5816775.

6. Khan AY, Tripathy TP, Lynser D, Handique A, Daniala C. Rectal Bleed in a Child With Abernathy Malformation- Endovascular Management. J Clin Exp Hepatol. 2024 Jan-Feb;14(1):101278. doi:10.1016/j.jceh.2023.08.014. Epub 2023 Aug 30. PMID: 38076363; PMCID: PMC10709179.

7. Gong Y, Zhu H, Chen J, Chen Q, Ji M, Pa M, Zheng S, Qiao Z. Congenital portosystemic shunts with and without gastrointestinal bleeding – case series. Pediatr Radiol. 2015 Dec;45(13):1964-71. doi:10.1007/s00247-015-3417-6. Epub 2015 Jul 25. PMID: 26209117.

8. Abdullah L, Hussein L, Al Houri HN, Khouri L. Abernethy malformation (Type 1B) presenting in a 6-year-old boy with hematochezia and hematuria: A case report. Radiol Case Rep. 2022 Jul 12;17(9):3318-3320. doi:10.1016/j.radcr.2022.06.045. PMID:35846509; PMCID: PMC9283795.