КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: ВРОЖДЕННАЯ БИЛИАРНАЯ АТРЕЗИЯ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОЙ ЭТИОЛОГИИ

Билиарная атрезия – редкое заболевание, проявляется в неонатальном периоде, поражает как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки, приводит к вторичному билиарному циррозу, печеночной недостаточности, а при отсутствии лечения – к смерти больного в течение первых двух лет жизни. Причины возникновения билиарной атрезии остаются до конца неясными. Большинство исследователей основным этиологическим фактором развития билиарной атрезии в настоящее время рассматривают ЦМВ инфекцию. Целью данного исследования является представление клинического случая врожденной билиарной атрезии у новорожденного с генерализованной формой врожденной ЦМВ инфекции. Был проведен про- и ретроспективный анализ медицинской карты новорожденного с врожденной билиарной атрезией, находившегося на обследовании и лечении в отделении патологии новорожденных и недоношенных детей. В отделении было проведено полное обследование. Описан клинический случай новорожденного с реализацией внутриутробного инфицирования, врожденной цитомегаловирусной инфекцией, с атрезией внепеченочных желчных протоков. В описанном клиническом случае проявился врожденный порок развития, билиарная атрезия, что доказывает более раннее внутриутробное инфицирование. У мальчика при рождении был светлый стул, ближе к ахоличному. С первых дней жизни было проявление желтушности кожных покровов и склеры глаз. С началом фототерапии стул не окрашивался. Лабораторно-инструментальное обследование в центральной районной больнице выявило признаки механической желтухи (врожденная патология развития, атрезия общего желчного протока). В перинатальном центре диагноз подтвердился, также была выяснена причина данного порока развития с проявлением пневмонии цитомегаловирусной этиологии. Ребенка перевели в детское хирургическое отделение в возрасте 1 месяца для планового оперативного лечения. Приведенный клинический случай билиарной атрезии у новорожденного ребенка позволяет акцентировать внимание педиатров, неонатологов, реаниматологов на особенностях клиники, диагностики и лечения данной патологии.

1. Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В. Этиология, патогенез и морфология билиарной атрезии. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2012;XCV(3):69-76.

2. Никитин А.В. Оптимизация диагностики врожденных холестатических болезней у детей: Дис. ... канд. мед. наук. Москва. 2017:172.

3. Фурман Е.Г., Зарницына Н.Ю., Корюкина И.П. и др. Врожденная аномалия развития: Билиарная атрезия. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2016; 131(7):139-141.

4. Саввина В.А., Варфоломеев А.Р., Николаев В.Н., Тарасов А.Ю. Билиарная атрезия как причина неонатального холестаза. Детская хирургия. 2013;(4):25-28.

5. Вайнштейн Н.П., Британишская Е.А., Кривова Н.А. и др. Клинический случай врожденной ЦМВинфекции у недоношенного ребенка. Неонатология: новости, мнения, обучение. 2017;(2):99-106.

6. Российское общество хирургов, ассоциация гепатопанкреатобилиарных хирургов стран СНГ. Механическая желтуха. Клинические рекомендации. 2018.

7. Козлов Ю.А., Новошилов В.А., Распутин А.А. и др. Анналы хирургии. 2017;(2):73-80.

8. Общественная организация «РАСПМ», Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «РОН», «РОАГ». Врожденная ЦМВ-инфекция. Проект клинических рекомендаций. 2019.

9. Т. Г. Дмитриева, С. Н. Алексеева, Е. И. Белолюбская и др. Маркеры внутриутробных инфекций у беременных женщин и новорожденных. Вестник Северо-Восточного федерального университета имени М.К. Аммосова. Серия «Медицинские науки». 2020;(4):29-34.