<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">vfumed</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Вестник Северо-Восточного федерального университета имени М.К. Аммосова. Vestnik of North-Eastern Federal University. Серия «Медицинские науки. Medical Sciences»</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Vestnik of North-Eastern Federal University. Medical Sciences</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="epub">2587-5590</issn><publisher><publisher-name>Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.25587/SVFU.2020.19.2.011</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">vfumed-55</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL MEDICINE</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>ВРОЖДЕННЫЙ ИХТИОЗ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Congenital ichthyosis: a case study</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Алексеева</surname><given-names>С. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Alekseyeva</surname><given-names>S. N.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">sargylanao@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Саввина</surname><given-names>Н. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Savvina</surname><given-names>N. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">n-savvina@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Белолюбская</surname><given-names>Е. И.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Belolyubskaya</surname><given-names>E. I.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">evdokiya_bel@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Куликова</surname><given-names>В. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kulikova</surname><given-names>V. V.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">viktoriya23.19@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Павлова</surname><given-names>Т. Ю.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Pavlova</surname><given-names>T. Y.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">tatyanaupavl@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Cофронова</surname><given-names>В. М.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Sofronova</surname><given-names>V. M.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">viksofmax92@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Сухомясова</surname><given-names>А. Л.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Sukhomyasova</surname><given-names>A. L.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">AitalinaS@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Максимова</surname><given-names>Н. Р.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Maksimova</surname><given-names>N. R.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">nogan@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Авдеева</surname><given-names>С. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Avdeeva</surname><given-names>S. V.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">Perinatcenter@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Бурцев</surname><given-names>А. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Burtsev</surname><given-names>A. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">fry.86@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Неустроева</surname><given-names>Т. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Neustroeva</surname><given-names>T. S.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">neo_tanya2305@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Васильева</surname><given-names>А. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Vasilyeva</surname><given-names>A. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">aizavas@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Маккавеева</surname><given-names>Н. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Makkaveeva</surname><given-names>N. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">n.makk@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>ГАУ РС(Я) «РБ№ 1-НЦМ»; Медицинский институт, ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Neonatal Center, Republics’ Hospital No. - National Center of Medicine; M.K. Ammosov North-Eastern Federal University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Institute of Medicine, M.K. Ammosov North-Eastern Federal University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-3"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»; ГАУ РС(Я) «РБ№ 1-НЦМ»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Institute of Medicine, M.K. Ammosov North-Eastern Federal University; Republic’s Hospital No. 1 - National Center of Medicine</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-4"><aff xml:lang="ru"><institution>ГАУ РС(Я) «РБ№ 1-НЦМ»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Republic’s Hospital No. 1 - National Center of Medicine</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2020</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>11</day><month>04</month><year>2022</year></pub-date><volume>0</volume><issue>2</issue><fpage>22</fpage><lpage>30</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Алексеева С.Н., Саввина Н.А., Белолюбская Е.И., Куликова В.В., Павлова Т.Ю., Cофронова В.М., Сухомясова А.Л., Максимова Н.Р., Авдеева С.В., Бурцев А.А., Неустроева Т.С., Васильева А.А., Маккавеева Н.А., 2022</copyright-statement><copyright-year>2022</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Алексеева С.Н., Саввина Н.А., Белолюбская Е.И., Куликова В.В., Павлова Т.Ю., Cофронова В.М., Сухомясова А.Л., Максимова Н.Р., Авдеева С.В., Бурцев А.А., Неустроева Т.С., Васильева А.А., Маккавеева Н.А.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Alekseyeva S.N., Savvina N.A., Belolyubskaya E.I., Kulikova V.V., Pavlova T.Y., Sofronova V.M., Sukhomyasova A.L., Maksimova N.R., Avdeeva S.V., Burtsev A.A., Neustroeva T.S., Vasilyeva A.A., Makkaveeva N.A.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.smnsvfu.ru/jour/article/view/55">https://www.smnsvfu.ru/jour/article/view/55</self-uri><abstract><p>Ихтиозы (от греч. ichthys-рыба) - гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом с частотой встречаемости от 1:250 до 1:100000. Самой тяжелой формой ихтиоза является аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз (АРВИ). Нами впервые представлено клиническое наблюдение АРВИ по типу «коллодиевый плод» у новорожденного в Республике Саха (Якутия). Описаны клиникоанамнестические особенности у новорожденной, результаты лабораторно-инструментальных исследований и эффективность проведенной терапии и ухода за кожей ребенка на разных этапах выхаживания в условиях перинатального центра.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Ichthyosis (from the Greek ichthys ‘fish’) is a heterogeneous group of skin diseases characterized by a generalized keratinization disorder, which is clinically manifested by diffuse hyperkeratosis with a frequency of occurrence from 1:250 to 1:100,000. The most severe form of ichthyosis is autosomal recessive congenital ichthyosis (ARCI). For the first time, we presented a clinical observation of ARCI of the “collodion fetus” type in a newborn in the Sakha Republic (Yakutia). The article describes the clinical and anamnestic features of the newborn, the results of laboratory and instrumental studies, and the effectiveness of the therapy and skin care for the child at different stages of nursing at the Perinatal Center.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>врожденный ихтиоз</kwd><kwd>ламеллярный ихтиоз</kwd><kwd>ребенок</kwd><kwd>диагностика</kwd><kwd>кожа</kwd><kwd>уход</kwd><kwd>лечение</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>«коллодиевый плод»</kwd><kwd>congenital ichthyosis</kwd><kwd>lamellar ichthyosis</kwd><kwd>“collodion fetus”</kwd><kwd>child</kwd><kwd>diagnosis</kwd><kwd>skin</kwd><kwd>care</kwd><kwd>treatment</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клинические рекомендации Союза педиатров России. Ихтиоз у детей. М., 2016. 39 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Клинические рекомендации Союза педиатров России. Ихтиоз у детей. М., 2016. 39 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Тальникова, Е.Е. Ихтиоз: к вопросу наследования (обзор) / Е.Е. Тальникова, В.Н. Шерстнева, А.В. Моррисон, С.Р. Утц // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2016. - № 12(3). - С. 513-517.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Тальникова, Е.Е. Ихтиоз: к вопросу наследования (обзор) / Е.Е. Тальникова, В.Н. Шерстнева, А.В. Моррисон, С.Р. Утц // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2016. - № 12(3). - С. 513-517.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Вассерман, Н.Н. Спектр мутаций при аутосомно-рецессивном врожденном ихтиозе у больных в Российской Федерации / Н.Н. Вассерман, Г.М. Баязутдинова, С.И. Браславская, Н.В. Ряднинская, А.Л. Чухрова, А.В. Поляков // Медицинская генетика. - 2015. - Т. 14, № 11. - С. 23-28.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Вассерман, Н.Н. Спектр мутаций при аутосомно-рецессивном врожденном ихтиозе у больных в Российской Федерации / Н.Н. Вассерман, Г.М. Баязутдинова, С.И. Браславская, Н.В. Ряднинская, А.Л. Чухрова, А.В. Поляков // Медицинская генетика. - 2015. - Т. 14, № 11. - С. 23-28.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Федеральные клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов. М., 2016. С. 150-159.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Федеральные клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов. М., 2016. С. 150-159.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Зверькова, Ф.А. Болезни кожи детей / Ф.А. Зверькова. СПб.: Сотис, 1994. 236 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Зверькова, Ф.А. Болезни кожи детей / Ф.А. Зверькова. СПб.: Сотис, 1994. 236 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Суворова, К.Н. Генетически обусловленная патология кожи / К.Н. Суворова, А.А. Антоньев, В.А. Гребенников. Ростов-на-Дону: Изд-во Ростовского университета, 1990. 478 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Суворова, К.Н. Генетически обусловленная патология кожи / К.Н. Суворова, А.А. Антоньев, В.А. Гребенников. Ростов-на-Дону: Изд-во Ростовского университета, 1990. 478 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Александрова, А.К. Вульгарный ихтиоз: современный взгляд на проблему / А.К. Александрова, В.А. Смольянникова, Г.И. Суколин // Вестник дерматологии и венерологии. - 2007. - № 2. - С. 13-17.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Александрова, А.К. Вульгарный ихтиоз: современный взгляд на проблему / А.К. Александрова, В.А. Смольянникова, Г.И. Суколин // Вестник дерматологии и венерологии. - 2007. - № 2. - С. 13-17.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Фицпатрик, Т. Дерматология, атлас-справочник / Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вульф, М. Полано, Д. Сюрмонд. М.: Практика; 1999. 880 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Фицпатрик, Т. Дерматология, атлас-справочник / Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вульф, М. Полано, Д. Сюрмонд. М.: Практика; 1999. 880 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Мордовцев, В.Н., Мордовцева, В.В. Наследственные болезни и пороки развития кожи (атлас) / В.Н. Мордовцев, В.В. Мордовцева. М.: Наука, 2004. 174 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Мордовцев, В.Н., Мордовцева, В.В. Наследственные болезни и пороки развития кожи (атлас) / В.Н. Мордовцев, В.В. Мордовцева. М.: Наука, 2004. 174 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Корсунская, И.М., Тамразова, О.Б. Топикрем в уходе за детьми с нарушением кератинизации кожи / И.М. Корсунская, О.Б. Тамразова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2006. - № 2. - С. 55-57.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Корсунская, И.М., Тамразова, О.Б. Топикрем в уходе за детьми с нарушением кератинизации кожи / И.М. Корсунская, О.Б. Тамразова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2006. - № 2. - С. 55-57.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: руководство для практикующих врачей / под ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литера, 2005. 882 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: руководство для практикующих врачей / под ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литера, 2005. 882 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Пузырев, В.П., Максимова, Н.Р. Наследственные болезни у якутов / В.П. Пузырев, Н.Р. Максимова // Генетика. - 2008. - № 44. - С. 1308-1314.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Пузырев, В.П., Максимова, Н.Р. Наследственные болезни у якутов / В.П. Пузырев, Н.Р. Максимова // Генетика. - 2008. - № 44. - С. 1308-1314.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
