vfumedВестник Северо-Восточного федерального университета имени М.К. Аммосова. Vestnik of North-Eastern Federal University. Серия «Медицинские науки. Medical Sciences»Vestnik of North-Eastern Federal University. Medical Sciences2587-5590Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова10.25587/2587-5590-2025-4-96-105vfumed-396Research ArticleМЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ НАУКИHEALTH SCIENCESСравнительное исследование аминокислотного профиля мочи при формировании нДСТ у детей младшего школьного и подросткового возрастаA comparative study of the amino acid profile of urine during the development of undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) in primary school-aged and adolescent childrenНохсороваМ. А.NokhsorovaM. A.

Нохсорова Мария Артемовна, старший преподаватель кафедры нормальной и патологической физиологии медицинского института

г. Якутск, ул. Ойунского, 27

тел: +7-924-663-09-55

Nokhsorova Maria Artemovna, Senior lecturer, Department of Normal and Pathological Physiology, Institute of Medicine

Yakutsk

mnokhsorova@mail.ruБорисоваН. В.BorisovaN. V.

Борисова Наталья Владимировна, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой нормальной и патологической физиологии медицинского института

г. Якутск, ул. Ойунского, 27

тел:+7-924-166-96-83

Borisova Natalia Vladimirovna, Dr. Sci. (Medicine), Head of the Department of Normal and Pathological Physiology, Institute of Medicine

Yakutsk

borinat@yandex.ruАммосоваА. М.AmmosovaA. M.

Аммосова Аэлита Михайловна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики детских болезней медицинского института

г. Якутск, ул. Ойунского, 27

тел: +7-914-103-99-44

Ammosova Aelita Mikhailovna, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor, Department of Propaedeutics of Childhood Diseases, Institute of Medicine

Yakutsk

aelmma@yandex.ruСеверо-Восточный федеральный университет им. М.К. АммосоваРоссияM. K. Ammosov North-Eastern Federal UniversityRussian Federation2025291220250496105Copyright © Нохсорова М.А., Борисова Н.В., Аммосова А.М., 20252025Нохсорова М.А., Борисова Н.В., Аммосова А.М.Nokhsorova M.A., Borisova N.V., Ammosova A.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.smnsvfu.ru/jour/article/view/396

Взаимосвязь  между  аминокислотами  мочи  и  патофизиологическими  механизмами  формирования нДСТ у детей разных возрастов все еще остается актуальным для ранней диагностики. Цель исследования – выявить этапы формирования недифференцированной формы ДСТ у детей раннего школьного (7–10 лет) и подросткового (11–15 лет) возраста путем определения аминокислотного состава мочи. Проведено сравнительное исследование аминокислотного профиля мочи детей младшего школьного (7–10 лет) и подросткового возраста (11–16 лет) с недифференцированной дисплазией соединительной ткани (нДСТ). Все дети проживают в Республике Саха (Якутия). У детей младшего школьного возраста по мере усугубления нарушений соединительной ткани (СТ) (от 1 степени ко 2-3 степени нДСТ) было выявлено повышенное содержание не только биомаркеров нарушений СТ, таких как 5-оксипролина и гидроксипролина, но и аминокислот, таких как глицин, пролин, серин и треонин, принимающих участие в реакциях гидроксилирования и синтеза белков межклеточного матрикса, что может свидетельствовать о раннем нарушении аминокислотного обмена, лежащего в основе нарушений, связанных с соединительной тканью. Установлены группы аминокислот, которые подверглись наибольшим изменениям у детей разного возраста с нДСТ: аминокислоты, связанные с метаболизмом коллагена (глицин, пролин, гидроксипролин и 5-оксипролин), разветвлённые аминокислоты (валин, лейцин, изолейцин), кислые аминокислоты (аспартат, глутамат) и аминокислоты ароматического ряда (фенилаланин, тирозин). Результаты исследования вносят определенный вклад в развитие современных представлений об особенностях формирования адаптивных реакций организма, проживающего в экстремальных условиях среды обитания.

The relationship between urinary amino acids and the pathophysiological mechanisms of undifferentiated connective  tissue  dysplasia  (UCTD)  development  in  children  of  different  ages  remains  relevant  for  early diagnosis. The aim of the study was to identify the stages of development of undifferentiated CTD in early schoolage children (7–10 years) and adolescents (11–15 years) by determining the amino acid composition of urine. A comparative study of the urine amino acid profile was conducted in children with undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) of primary school age (7–10 years) and adolescents (11–16 years) living in the Sakha Republic (Yakutia). In primary school-aged children, as connective tissue (CT) disorders worsened (from grade 1 to grades 2-3 uCTD), elevated levels of not only CT disorder biomarkers such as 5-hydroxyproline and hydroxyproline were detected, but also amino acids such as glycine, proline, as well as serine and threonine, which participate in hydroxylation reactions and the synthesis of extracellular matrix proteins. This may indicate an early disturbance of amino acid metabolism underlying connective tissue disorders. The following groups of amino acids were identified that underwent the greatest changes in children of different ages with uCTD: amino acids associated with collagen metabolism (glycine, proline, hydroxyproline, and 5-hydroxyproline), branched-chain amino acids (valine, leucine, isoleucine), acidic amino acids (aspartate, glutamate), and aromatic amino acids (phenylalanine, tyrosine). The results of the study make a definite contribution to the development of modern ideas about the peculiarities of the formation of adaptive reactions of an organism living in extreme environmental conditions.

соединительная тканьаминокислотный профильмочадетидисплазия соединительной тканиоксипролинconnective tissueamino acid profileurinechildrenconnective tissue dysplasiahydroxyprolineReferencesAntunes M.C., Scirè A., Talarico R., Alexander T., Avcin T., Belocchi C., Doria A., Franceschini F., Galetti I., Govoni M., Hachulla E., Launay D., Lepri G., Macieira C., Matucci-Cerinic M., Montecucco C. M., Moraes-Fontes M. F., Mouthon L., Paolino S., Ramoni V., Tani C., Tas S. W., Tincani A., Van Vollenhoven R., Zen M., Fonseca J., Bombardieri S., Fonseca J. E., Schneider M., Smith V., Cutolo M., Mosca M., Beretta L. Undifferentiated connective tissue disease: state of the art on clinical practice guidelines. RMD Open. 2019;4:000786. doi: 10.1136/rmdopen-2018-000786Antunes M.C., Scirè A., Talarico R., et al. Undifferentiated connective tissue disease: state of the art on clinical practice guidelines. RMD Open. 2019;4:000786. doi: 10.1136/rmdopen-2018-000786.Vargason T., Kruger U., McGuinness D.L., Adams J.B., Geis E., Gehn E., Hahn J. Investigating plasma amino acids for differentiating individuals with autism spectrum disorder and typically developing peers. Research in Autism Spectrum Disorders. 2018;50:60-72. https://doi.org/10.1016/j.rasd.2018.03.004Vargason T., Kruger U., McGuinness D.L., et al. Investigating plasma amino acids for differentiating individuals with autism spectrum disorder and typically developing peers. Research in Autism Spectrum Disorders. 2018;50:60–72. https://doi.org/10.1016/j.rasd.2018.03.004.Srivastava A.K. Khare P., Nagar H.K., Raghuwanshi N., Srivastava R. Hydroxyproline: A Potential Biochemical Marker and Its Role in the Pathogenesis of Different Diseases. Current protein & peptide science. 2016;17(6):596-602. https://doi.org/10.2174/1389203717666151201192247Srivastava A.K., Khare P., Nagar H.K., et al. A Potential Biochemical Marker and Its Role in the Pathogenesis of Various Diseases. Current protein & peptide science. 2016;17(6):596–602. https://doi.org/10.2174/1389203717666151201192247.Albaugh V.L., Mukherjee K., Barbul A. Proline Precursors and Collagen Synthesis: Biochemical Challenges of Nutrient Supplementation and Wound Healing. The Journal of nutrition. 2017;147(11):2011-2017. https://doi.org/10.3945/jn.117.256404Albaugh V.L., Mukherjee K., Barbul A. Proline Precursors and Collagen Synthesis: Biochemical Challenges of Nutrient Supplementation and Wound Healing. The Journal of nutrition. 2017;147(11):2011–2017. https://doi.org/10.3945/jn.117.256404.Askerova T.A., Iusifova N.A., Gasanova G.T., Kerimova A.R. Laboratornaia diagnostika. Klinicheskaia. 2009;9:15-17.Askerova T.A., Iusifova N.A., Gasanova G.T., Kerimova A.R. Laboratory Diagnostics. Klinicheskaia. 2009;9:15–17.Canalis E. The fate of circulating osteoblasts. N. Engl. J. Med. 2005;352: 2014.Canalis E. The fate of circulating osteoblasts. N. Engl. J. Med. 2005;352:2014.Шараев П.Н., Стрелков Н.С., Кильдиярова Р.Р. Соединительная ткань в детском возрасте. Ижевск.2005:152.Sharaev P.N., Strelkov N.S., Kildiyarova R.R. Connective tissue in childhood. Izhevsk; 2005:152 (in Russian).Иванова М.Ю., Цомартова Д.А., Карташкина Н.Л., Черешнева Е.В., Бондаренко Н.Н., Кузнецов С.Л. Компенсаторные реакции костной ткани позвоночника у детей с дисплазией соединительных тканей. Морфология. 2016.149(3): 92-93.Ivanova M.Yu., Tsomartova D.A., Kartashkina N.L., et al. Compensatory reactions of the bone tissue of the spine in children with connective tissue dysplasia. Morphology. 2016;149(3):92–93 (in Russian).Кадурина Т.И., and Л.Н. Аббакумова. «Элементный статус и особенности течения дисплазии соединительной ткани у детей.» Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Росс. сб. научн. трудов с междунар. уч 2.2011: 39-46.Kadurina, T.I., Abbakumova L.N. Elemental status and features of the course of connective tissue dysplasia in children. In: Pediatric aspects of connective tissue dysplasia. Achievements and prospects: Russian collection of scientific papers from international conferences. 2011:39–46 (in Russian).McCully K.S. Homocysteine and the pathogenesis of atherosclerosis. Expert Rev. Clin. Pharmacol. 2015;8(2):211-219.McCully K.S. Homocysteine and the pathogenesis of atherosclerosis. Expert Rev. Clin. Pharmacol. 2015;8(2):211–219.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.