vfumedВестник Северо-Восточного федерального университета имени М.К. Аммосова. Vestnik of North-Eastern Federal University. Серия «Медицинские науки. Medical Sciences»Vestnik of North-Eastern Federal University. Medical Sciences2587-5590Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова10.25587/2587-5590-2024-4-88-98vfumed-314Research ArticleМЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ НАУКИHEALTH SCIENCESНАРУШЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ У ДЕТЕЙ, ПРОЖИВАЮЩИХ В РЕСПУБЛИКЕ САХА (ЯКУТИЯ)CONNECTIVE TISSUE DISORDERS AND METABOLIC CHANGES IN CHILDREN LIVING IN THE REPUBLIC OF SAKHA (YAKUTIA)НохсороваМ. А.NokhsorovaM. A.

НОХСОРОВА Мария Артемовна – ассистент кафедры нормальной и патологической физиологии медицинского института СВФУ

г. Якутск, ул. Ойунского 27

тел: +7-924-663-09-55

NOKHSOROVA Maria Artemovna, Assistant Lecturer, Department of Normal and Pathological Physiology, Institute of Medicine

Yakutsk, st. Oyunskogo 27

tel: +7-924-663-09-55

mnokhsorova@mail.ruБорисоваН. В.BorisovaN. V.

БОРИСОВА Наталья Владимировна –  заведующая кафедрой нормальной и патологической физиологии медицинского института СВФУ, д.м.н.

г. Якутск, ул. Ойунского 27

тел: +7-924-166-96-83

BORISOVA Natalia Vladimirovna, Dr. Sci. (Medicine), Head of the Department of Normal and Pathological Physiology, Institute of Medicine

Yakutsk, st. Oyunskogo 27

tel: +7-924-166-96-83

borinat@yandex.ruАммосоваА. М.AmmosovaA. M.

АММОСОВА Аэлита Михайловна – к.м.н., доцент кафедры пропедевтики детских болезней медицинского института СВФУ

г. Якутск, ул. Ойунского 27

тел: +7-914-103-99-44

AMMOSOVA Aelita Mikhailovna, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor, Department of Propaedeutics of Childhood Diseases, Institute of Medicine

Yakutsk, st. Oyunskogo 27

tel.: +7-914-103-99-44

aelmma@yandex.ruСВФУРоссияM. K. Ammosov North-Eastern Federal UniversityRussian Federation202409012025048898Copyright © Нохсорова М.А., Борисова Н.В., Аммосова А.М., 20242024Нохсорова М.А., Борисова Н.В., Аммосова А.М.Nokhsorova M.A., Borisova N.V., Ammosova A.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.smnsvfu.ru/jour/article/view/314

Представлены результаты аминокислотного состава мочи у детей с нарушениями соединительной (синдромом недифференцированная дисплазия соединительной ткани- нДСТ), проживающих в Республике Саха (Якутия). Нарушения соединительной ткани связывают со сложными метаболическими изменениями, включая метаболизм аминокислот у детей. Однако имеющиеся в настоящее время данные противоречивы. Целью данного исследования явилось комплексная оценка нарушений соединительной ткани, а также сравнительный анализ уровня содержания аминокислот в моче у здоровых детей и у детей с нДСТ. Материалы и методы. В настоящее исследование были включены 524 детей, которые входили в контрольную группу и 1266 детей с синдромом недифференцированная ДСТ, включенные в экспериментальную группу. Оценку уровня аминокислот в моче у 105 детей проводили с помощью газовой хроматографии. Статистический анализ выполнен с использованием программы SPSS, версия 22. Результаты и обсуждения. Установлено, что показатели уровня аминокислот в моче у детей позволяет получить информацию об имеющемся дисбалансе, что свидетельствует, в том числе о пищевых и метаболических нарушениях, лежащих в основе большого числа заболеваний, в том числе нарушений, связанных с соединительной тканью. Делается вывод о том, что повышенное выделение различных аминокислот с мочой у детей с синдромом недифференцированная ДСТ может быть следствием нарушения синтеза белков в результате отсутствия (или недостатка) каких-либо аминокислот в рационе питания.

The article presents the results of the amino acid composition of urine in children with connective tissue disorders (undifferentiated connective tissue dysplasia syndrome – uCTD) living in the Republic of Sakha (Yakutia). Connective tissue disorders are associated with complex metabolic changes, including amino acid metabolism in children. However, currently available data are contradictory. The aim of this study was a comprehensive assessment of connective tissue disorders, as well as a comparative analysis of the amino acid levels in the urine of healthy children and children with uCTD. Materials and methods. The present study included 524 children who were part of the control group and 1266 children with undifferentiated connective tissue dysplasia syndrome included in the experimental group. The level of amino acids in the urine of 105 children was assessed using gas chromatography. Statistical analysis was performed using the SPSS program, version 22. Results and discussion. It has been established that the levels of amino acids in the urine of children provide information on the existing imbalance, which indicates, among other things, nutritional and metabolic disorders underlying a large number of diseases, including disorders associated with connective tissue. It is concluded that increased excretion of various amino acids in the urine of children with undifferentiated CTD syndrome may be a consequence of impaired protein synthesis due to the absence (or deficiency) of any amino acids in the diet.

соединительная тканьаминокислотымочадетинедифференцированная форма синдрома дисплазии соединительной тканипитаниенехватка витаминовGC-MSconnective tissueamino acidsurinechildrenundifferentiated form of connective tissue dysplasia syndromenutritionvitamin deficiencyGC-MSReferencesTimofeev L. F. Morbidity in the Central Economic Zone of the Sakha Republic (Yakutia). / L. F. Timofeev, P. G. Petrova, N. V. Borisova, L. K.Turkebaeva, A. L. Timofeev // Yakut medical journal. 2019; (65):58-60.Timofeev L. F., Petrova P.G., Borisova N.V. et al. Morbidity in the Central Economic Zone of the Sakha Republic (Yakutia). Yakut medical journal, 2019; 65:58–60.Гудков А. Б. Эколого-физиологическая характеристика климатических факторов Севера: Обзор литературы / А. Б. Гудков, О. Н. Попова, Н. Б. Лукманова // Экология человека. 2012; (1):12-17Gudkov A. B., Popova O.N., Lukmanova N.B. Ecological and physiological characteristics of climatic factors of the North: Literature review. Human ecology, 2012; 1:12–17. (In Russian)Kozlov A. Vitamin D status of northern indigenous people of Russia leading traditional and «modernized» way of life / A. Kozlov, Y. Khabarova, G. Vershubsky, Y. Ateeva, V. Ryzhaenkov // International journal of circumpolar health. 2014;(73): 26038. https://doi.org/10.3402/ijch.v73.26038Kozlov A., Khabarova Y., Vershubsky G. et al. Vita-min D status of northern indigenous people of Russia leading traditional and “mod-ernized” way of life. International journal of circumpolar health, 2014; 73:26038. https://doi.org/10.3402/ijch.v73.26038.Земцовский Э. В. Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани / Э. В. Земцовский, Э. Г. Малев, С. В. Реева, Е. Б. Лунёва, Н. Н. Парфенова, А. С. Рудой, Е. Л. Беляева, М. Ю. Лобанов // Трансляционная медицина. 2015;(2):73-82.Zemtsovsky E.V., Malev E.G., Reeva S.V. et al, Diagnostics of hereditary connective tissue disorders. Translational medicine, 2015; 2:73–82. (In Russian)Lazzerini P. E. Connective tissue diseases and cardiac rhythm disorders: an overview / P. E. Lazzerini, , P. L. Capecchi, F. Guideri, M. Acampa, M. Galeazzi, F. Laghi Pasini // Autoimmunity reviews. 2006;(5):306-313. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2005.11.002Lazzerini P.E., Capecchi P.L., Guideri F. et al. Connective tissue diseases and cardiac rhythm disorders: an overview. Autoimmunity reviews, 2006; 5:306–313. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2005.11.002Janiec I. Quality of life of children with mitral valve prolapse / I. Janiec, B. Werner, J. Sieminska, U. Ravens-Sieberer // Quality of life research. 2011;(20):537-541. https://doi.org/10.1007/s11136-010-9780-8Janiec I., Werner B., Siemi J. et al. Quality of life of children with mitral valve prolapse. Quality of life research, 2011; 20; 537–541. https://doi.org/10.1007/s11136-010-9780-8.Liu K. Connective tissue disease as a challenge in heart failure: Three case reports / K. Liu, X. Li, D. Li // Medicine. 2024;(103):e36885. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000036885Liu K. Connective tissue disease as a challenge in heart failure: Three case reports. Medicine, 2024; 103: e36885. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000036885.Plastiras S. C. Arrhythmias and Conduction Disturbances in Autoim-mune Rheumatic Disorders / S. C. Plastiras, H. M. Moutsopoulos // Arrhythmia & electrophysiology review. 2021;(10):17-25. https://doi.org/10.15420/aer.2020.43Plastiras S.C., Moutsopoulos H.M. Arrhythmias and Conduction Disturbances in Autoimmune Rheumatic Disorders. Arrhythmia & electrophysiology review, 2021; 10:17–25. https://doi.org/10.15420/aer.2020.43.Nikolenko V. N. Morphological signs of connective tissue dysplasia as predictors of frequent postexercise musculoskeletal disorders / V. N. Nikolenko, M. V. Oganesyan, A. D. Vovkogon, Yu Cao, A. A. Churganova, M. A. Zolo-tareva, E. E. Achkasov, M.V. Sankova, N. A. Rizaeva, M. Y. Sinelnikov // BMC Musculoskelet Disord. 2020;(21):660. DOI: 10.1186/s12891-020-03698-0Nikolenko V.N., Oganesyan M.V., Vovkogon A.D. et al. Morphological signs of connective tissue dysplasia as predictors of frequent postexercise musculoskeletal disorders. BMC Musculoskelet Disord, 2020; 21: 660. DOI: 10.1186/s12891-020-03698-0.Рахматуллина З.А. Соединительнотканные дисплазии у детей с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и органов мочевой системы. автореф. дис. ... канд. мед. наук. М. 2009:24.Rakhmatullina Z.A. Connective tissue dysplasia in children with chronic diseases of the gastrointestinal tract and urinary system. author’s abstract. diss. ... candidate of medical sciences. Moscow, 2009. 24 p. (In Russian)Dousa K. M. Renal infarction in vascular Ehlers-Danlos syndrome masquerading as pyelonephritis / K.M. Dousa, K. Khan, B. Alencherry, L. Deng, R. A. Salata // Clin Case Rep.2018;(6):1478-1480. DOI: 10.1002/ccr3.1639Dousa K.M., Khan K., Alencherry B. et al. Renal infarction in vascular Ehlers-Danlos syndrome masquerading as pyelonephritis. Clin Case Rep, 2018; 6: 1478–1480. DOI: 10.1002/ccr3.1639.Boyarchuk O. Features of heritable disorders of connective tissue in children with acute rheumatic fever and rheumatic heart disease / O. Boyarchuk // Reumatologia. 2020;(58):21-25. https://doi.org/10.5114/reum.2020.93509Boyarchuk O. Features of heritable disorders of connective tissue in children with acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Reumatologia. 2020; 58:21–25. https://doi.org/10.5114/reum.2020.93509Lisevick A. Nutrition and connective tissue disease / A. Lisevick, J. Hooper, N. Shahriari, J. Lu // Clinics in dermatology. 2022;(40):166-172. https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2021.10.010Lisevick A., Hooper J., Shahriari N. et al. Nutrition and connective tissue disease. Clinics in dermatology, 2022; 40:166–172. https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2021.10.010Нохсорова М.А. Проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей, проживающих в Республике Саха (Якутия), по результатам лабораторно-инструментальных исследований / М.А. Нохсорова, Н.В. Борисова, А.М. Аммосова // Современные проблемы науки и образования. 2021;(3):154. DOI 10.17513/spno.30896. – EDN ZDPMBKNokhsorova M.A., Borisova N.V., Ammosova A.M. Manifestations of undifferentiated connective tissue dysplasia in children living in the Republic of Sakha (Yakutia), according to the results of laboratory and instrumental studies. Modern problems of science and education, 2021; 3: 154. DOI 10.17513/spno.30896. (In Russian)Leeuwenburgh C. Oxidized amino ac-ids in the urine of aging rats: potential markers for assessing oxidative stress in vivo // C. Leeuwenburgh, P.A. Hansen, J.O. Holloszy, J.W. Heinecke // American Journal of Physiology-Regulatory, Integrative and Comparative Physiology. 1999;(276):128-135. https://doi.org/10.1152/ajpregu.1999.276.1.R128Leeuwenburgh C., Hansen P.A., Holloszy J.O. et al. Oxidized amino ac-ids in the urine of aging rats: potential markers for assessing oxidative stress in vivo. American Journal of Physiology-Regulatory, Integrative and Comparative Physiology, 1999; 276(1): 128–135. https://doi.org/10.1152/ajpregu.1999.276.1.R128.Ушницкий И. Д. Стоматологический статус детей с дисплазией соедительной ткани, проживающих в Республике Саха (Якутия) / И. Д. Ушницкий, Е. Ю. Никифорова, А. М. Аммосова, А. С. Черемкина, Е. Ю. Агафонова // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. 2015;(12):124-128.Ushnitsky I. D., Nikiforova E.Yu., Ammosova A.M. et al. Dental status of children with connective tissue dysplasia living in the Republic of Sakha (Yakutia). Vestnik of the North-Eastern Federal University, 2015; 12(2): 124–128. (In Russian)Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. С. Петербург: Элби. 2009:704 c.Kadurina T. I., Gorbunova V. N. Connective tissue dysplasia: A guide for doctors. St. Petersburg: Elbi, 2009: 704. (In Russian)Vargason T. Investigating plasma amino acids for differentiating individuals with autism spectrum disorder and typically developing peers // T. Vargason, U. Kruger, D.L. McGuinness, J.B. Adams, E. Geis, E. Gehn, J. Hahn // Research in Autism Spectrum Disorders. 2018;(50): 60-72.Vargason T., Kruger U., McGuinness D.L. et al. Investigating plasma amino acids for differentiating individuals with autism spectrum disorder and typically developing peers. Research in Autism Spectrum Disorders, 2018; 50: 60–72.Liu A. Altered urinary amino acids in children with autism spectrum disorders / A. Liu, W. Zhou, L. Qu, F. He, H. Wang, Y. Wang, M. Wang. // Frontiers in Cellular Neuroscience. 2019;(13):7. doi: 10.3389/fncel.2019.00007.Liu A., Zhou W., Qu L. et al. Altered urinary amino acids in children with autism spectrum disorders. Frontiers in Cellular Neuroscience, 2019: 3(7). doi: 10.3389/fncel.2019.00007.Мазанова Н.Н. Оценка состояния аминокислотного спектра мочи у детей и подростков под влиянием молочного продукта «Формула Роста Стандарт» / Н.Н. Мазанова, Ю.Ж. Горелова, М.И. Баканов, Е.М. Васильева, Т.А. Летучая // Российский медицинский журнал. 2018;(24):242-248. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0869-2106-2018-24-5-242-248Mazanova, N.N., Gorelova Yu.Zh.. Bakanov M.I. et al. Assessment of the state of the amino acid spectrum of urine in children and adolescents under the influence of the dairy product “Formula Growth Standard”. Russian Medical Journal, 2018; 24(5): 242–248. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0869-2106-2018-24-5-242-248 (In Russian)Москалюк О.Н. Особенности метаболизма аминокислот у детей с дисплазией соединительной ткани / О.Н. Москалюк, Л.Ф. Чалая, А.В. Налетов // Медико-социальные проблемы семьи. 2020;(4):27-30. – EDN RAKNLH.Moskalyuk O.N., Chalay L.F., Naletov A.V. Features of amino acid metabolism in children with connective tissue dysplasia. Medico-social problems of the family, 2020; 4:27–30. (In Russian)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.