<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">vfumed</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Вестник Северо-Восточного федерального университета имени М.К. Аммосова. Vestnik of North-Eastern Federal University. Серия «Медицинские науки. Medical Sciences»</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Vestnik of North-Eastern Federal University. Medical Sciences</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="epub">2587-5590</issn><publisher><publisher-name>Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.25587/SVFU.2019.3(16).39462</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">vfumed-27</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL MEDICINE</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ У ДЕТЕЙ РЕСПУБЛИКИ САХА (ЯКУТИЯ)</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>CHRONIC MYELOID LEUKEMIA IN CHILDREN OF THE SAKHA REPUBLIC (YAKUTIA)</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Аргунова</surname><given-names>Е. Ф.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Argunova</surname><given-names>E. F.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">eargunova@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Кондратьева</surname><given-names>С. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kondratieva</surname><given-names>S. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">gematologia@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Николаева</surname><given-names>С. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Nikolaeva</surname><given-names>S. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">gematologia@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Протопопова</surname><given-names>Н. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Protopopova</surname><given-names>N. N.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">gematologia@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Соловьева</surname><given-names>И. Е.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Solovyova</surname><given-names>I. E.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">gematologia@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Колмакова</surname><given-names>А. Ю.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kolmakova</surname><given-names>A. Y.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">uakolmakova@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Медицинский институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Institute of Medicine M.K. Ammosov North-Eastern Federal University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>ГАУ РС (Я) «РБ № 1-НЦМ»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Republic’s Hospital No. 1 - National Center of Medicine</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-3"><aff xml:lang="ru"><institution>КДЦ ГАУ РС (Я) «РБ № 1-НЦМ»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Republic’s Hospital No. 1 - National Center of Medicine</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-4"><aff xml:lang="ru"><institution>ГАУ РС (Я) «РБ № 1-НЦМ»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Institute of Medicine, M.K.Ammosov North-Eastern Federal University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2019</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>11</day><month>04</month><year>2022</year></pub-date><volume>0</volume><issue>3</issue><fpage>18</fpage><lpage>22</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Аргунова Е.Ф., Кондратьева С.А., Николаева С.А., Протопопова Н.Н., Соловьева И.Е., Колмакова А.Ю., 2022</copyright-statement><copyright-year>2022</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Аргунова Е.Ф., Кондратьева С.А., Николаева С.А., Протопопова Н.Н., Соловьева И.Е., Колмакова А.Ю.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Argunova E.F., Kondratieva S.A., Nikolaeva S.A., Protopopova N.N., Solovyova I.E., Kolmakova A.Y.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.smnsvfu.ru/jour/article/view/27">https://www.smnsvfu.ru/jour/article/view/27</self-uri><abstract><p>В статье проанализированы течение, лечение и исходы хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) у детей в Республике Саха (Якутия) (РС (Я)) - заболевания, которое очень редко встречается в детском возрасте: за 21 год в РС (Я) зарегистрировано всего трое детей с таким диагнозом. Клиническая и лабораторная картина ХМЛ у детей не отличается от таковой у взрослых. Двоим детям, кроме первой пациентки, которой диагноз был установлен в 1997 г., было проведено цитогенетическое исследование костного мозга. При стандартном кариотипировании у пациентки № 2 обнаружена транслокация t(4;9;22)(q28;q34;q11) - филадельфийская Ph-хромосома, при исследовании методом FISH выявлено наличие химерного гена BCR/ABL в 100 % клеток. У пациента № 3 проведено только кариотипирование, выявлена также Рh-хромосома, t(9;22)(q34;q11). В настоящее время основным стандартом терапии ХМЛ являются ингибиторы тирозинкиназ. Первая пациентка заболела до внедрения ингибиторов тирозинкиназ в терапию ХМЛ, продолжительность ее жизни от начала констатации болезни составила всего 2 года. В лечении двух детей применяется иматиниб, ингибитором тирозинкиназ первого поколения. Продолжительность болезни у них составила 11 месяцев и 9 лет 3 месяца. У второй пациентки через 7 месяцев от начала терапии достигнут выраженный молекулярный ответ, у третьего - потеря молекулярного ответа вследствие длительных перерывов в лечении. Побочные эффекты терапии ИТК были незначительны.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>This article analyzes the course, treatment and outcomes of chronic myeloid leukemia (CML) in children in the Sakha Republic (Yakutia) (SR (Ya)). This disease occurs very rarely in children: over 21 years, only three children with such a diagnosis have been registered in the SR(Ya). The clinical and laboratory picture of CML in children does not differ from that in adults. Two children, except for the first patient, who was diagnosed in 1997, had a cytogenetic study of the bone marrow. With standard karyotyping, patient 2 was found to have translocation t(4;9;22) (q28;q34;q11) - Philadelphia’s Ph-chromosome; the FISH study revealed the presence of chimeric BCR/ABL gene in 100 % of the cells. Patient 3 only underwent karyotyping, and the Ph-chromosome, t (9; 22) (q34; q11) was also detected. At present, tyrosine kinase inhibitors are the main standard for the treatment of CML. Patient 1 became ill before the introduction of tyrosine kinase inhibitors into CML therapy, her life expectancy from the onset of the disease was only 2 years. Two children are treated with imatinib, a first generation tyrosine kinase inhibitor. The duration of the disease in them was 11 months and 9 years 3 months. In Patient 2, after 7 months from the start of therapy, a pronounced molecular response was achieved, in Patient 3 - a loss of the molecular response due to long interruptions in treatment. The side effects of ICT therapy were insignificant.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>хронический миелоидный лейкоз</kwd><kwd>дети</kwd><kwd>клиническая картина</kwd><kwd>филадельфийская хромосома</kwd><kwd>ингибиторы тирозинкиназ</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>chronic myeloid leukemia</kwd><kwd>children</kwd><kwd>clinical presentation</kwd><kwd>Philadelphia chromosome</kwd><kwd>tyrosine kinase inhibitors</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клинические рекомендации. Детская гематология / под. ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В Жуковской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - С. 375-406.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Клинические рекомендации. Детская гематология / под. ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В Жуковской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - С. 375-406.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза / Коллектив авторов под руководством академика В. Г. Савченко // Клиническая онкогематология. - 2017. - № 10 (3). - С. 294-316.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза / Коллектив авторов под руководством академика В. Г. Савченко // Клиническая онкогематология. - 2017. - № 10 (3). - С. 294-316.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Борисевич, В. В. Хронический миелоидный лейкоз у детей / М. В. Борисевич // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. - 2016. - Т. 15, № 4. - С.51-56.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Борисевич, В. В. Хронический миелоидный лейкоз у детей / М. В. Борисевич // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. - 2016. - Т. 15, № 4. - С.51-56.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
